Angeborene Herzfehler: Fortschritte und Herausforderungen
Angeborene Herzfehler, mit 1 % aller Lebendgeburten mit Abstand die häufigste angeborene Erkrankung des Menschen, hat sich durch die rasante Entwicklung der chirurgischen und konservativen Medizin von einer überwiegend pädiatrischen Erkrankung zu einer chronischen Erkrankung des Erwachsenenalters entwickelt, die eine lebenslange spezialisierte Behandlung erfordert.
Schnell wachsende Population
Mehr als 90 % der Kinder, die mit einem angeborenen Herzfehler geboren werden, erleben heute das Erwachsenenalter, was zu einer rasch wachsenden Population von EMAH führt, die mittlerweile zahlenmäßig die Kinder mit AHF übertrifft. Die Population der EMAH haben im Vergleich zu gleichaltrigen Patienten eine bis zu 7-fach erhöhte Sterblichkeit und eine deutlich erhöhte Morbidität, welche sich in vermehrter Inanspruchnahme von Notaufnahmen, stationären und ambulanten Krankenhausaufenthalten sowie kardiochirurgischen Re-Operationen zeigt.
Viele Komplikationen zeigen sich erst später
EMAH entwickeln häufig auch nach erfolgreicher Korrektur des AHF im Kindesalter im Laufe ihres Lebens kumulative Komplikationen, die teils erst Jahrzehnte nach herzchirurgischer Korrektur des Herzfehlers klinisch manifest werden. Kardiale Komplikationen können Herzrhythmusstörungen (mit einem Drittel der ungeplanten Krankenhausaufenthalte die Hauptkomplikation), Herzinsuffizienz oder Klappendysfunktionen sein. Weitere Komplikationen können insbesondere bei den Patienten im Fontan-Kreislauf, die funktionell mit einer Herzkammer geboren wurden, Leber, Niere, Darm und Bronchial- sowie Lymphsystem betreffen.
Risiko: Diskontinuität in der Betreuung
Aufgrund der teils komplexen Zusammenhänge sollten EMAH mit moderaten oder komplexen AHF in spezialisierten Zentren nachbetreut werden. Die Daten zeigen deutlich, dass Patienten, die in EMAH-Zentren nachbetreut werden, eine geringere Mortalität haben und seltener medizinische Probleme entwickeln, die dringende Interventionen erfordern.
Der Übergang von der pädiatrischen zur Erwachsenenbetreuung stellt eine entscheidende und vulnerable Phase dar, die das Langzeitüberleben und die Morbidität maßgeblich beeinflusst. Diskontinuität der Betreuung während der Adoleszenz ist ein wichtiger Prädiktor für ungünstige Verläufe. Mindestens 30 % der Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit AHF erleben eine längere Lücke in der Betreuung oder gehen für die Nachsorge verloren. Die Transition aus der kinderkardiologischen Betreuung in das EMAH-Zentrum ist also als vulnerable Phase zu betrachten.
Ein Problem: Mangelnde Aufklärung
Es besteht aus unserer Sicht hoher Bedarf, Patientinnen und Patienten, aber auch Ärztinnen und Ärzte aufzuklären. Mangelnde oder fehlende Aufklärung über lebenslange kardiale Betreuung führt zu Lücken in der Versorgung mit vermehrten Krankenhausaufenthalten und dringenden Interventionen. Strukturierte Aufklärung dagegen verbessert gesundheitsbezogenes Wissen und Selbstmanagement und muss kontinuierlich erfolgen, auch nach dem Übergang zur Erwachsenenbetreuung.
Spezialisierte Expertise ist notwendig
EMAH wurde 2012 als anerkannte Subspezialität der Kardiologie etabliert, mit mittlerweile verfügbarer Facharztqualifikation. Spezialisierte EMAH-Expertise wird in mehreren Disziplinen benötigt: Kardiologie (zertifizierte EMAH-Kardiologen), Herzchirurgie (Chirurgen für angeborene Herzfehler), Herzanästhesie, interventionelle Kardiologie und Elektrophysiologie sowie Bildgebung (Echokardiographie, kardiales MRT).
Kooperation zwischen den Sektoren
Kooperative Versorgungsmodelle zwischen EMAH-Spezialisten und niedergelassenen Ärzten sind essenziell. Selbst Patienten mit „einfachen“ AHF profitieren von mindestens einer Konsultation bei einem EMAH-Kardiologen. Entscheidend ist das Bewusstsein, wann eine Überweisung an spezialisierte Zentren erforderlich ist. Weder die betroffenen Patienten noch ihre Hausärzte sind bislang ausreichend mit den neu geschaffenen Versorgungsstrukturen für diese Patientengruppe vertraut.
Wann ist eine Überweisung sinnvoll?
Eine Überweisung ist indiziert bei allen moderaten oder komplexen AHF, bei einfachen AHF mit Komplikationen (Zyanose, pulmonale Hypertonie, signifikante Klappenerkrankung), vor jeder Herzoperation, interventionellem Eingriff oder elektrophysiologischem Verfahren sowie bei Patienten mit Lücken in der Betreuung oder solchen, die nie von einem EMAH-Spezialisten evaluiert wurden.
Angeborene Herzfehler werden heute früher erkannt und besser behandelt – mit positiven Folgen für die Lebenserwartung. Doch es gibt Probleme: Viele Patienten fallen beim Übergang ins Erwachsenenalter aus der ärztlichen Betreuung heraus. Prof. Anselm Uebing, Chefarzt der Klinik für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern und Kinderkardiologie am UKSH in Kiel, will das ändern.
Ein Aufruf zum Handeln
Schlussfolgerung: Ein Aufruf zum Handeln. Denn der dramatische Erfolg der pädiatrischen Herzversorgung hat eine neue Population geschaffen, die lebenslange spezialisierte Betreuung benötigt. Während die EMAH-Population weiter wächst und altert, muss sich die Ärzteschaft anpassen, um ihren komplexen Bedürfnissen gerecht zu werden. Überleben bedeutet nicht Heilung.
Die Sicherstellung der Kontinuität der Versorgung durch strukturierte Transitionsprogramme, die Förderung der Patienten- und Ärzteaufklärung sowie die Zusammenarbeit zwischen EMAH-Spezialisten und niedergelassenen Ärzten sind essenziell, um die Langzeitergebnisse dieser vulnerablen Population zu optimieren.
Lebenslange spezialisierte Betreuung erforderlich
Jeder Arzt sollte sich der Notwendigkeit einer lebenslangen spezialisierten Betreuung bei EMAH bewusst sein und über etablierte Überweisungswege zu regionalen EMAH-Zentren verfügen.
Es gibt in Schleswig-Holstein niedergelassene Kolleginnen und Kollegen mit EMAH-Zertifizierung, die die ambulante Betreuung der Patientinnen und Patienten anbieten und in enger Kooperation mit uns arbeiten. Als Klinik für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern und Kinderkardiologie am UKSH in Kiel, sind wir das einzige EMAH-Zentrum in Schleswig Holstein und bieten alle Strukturen, um die Patientinnen und Patienten ambulant und stationär optimal versorgen zu können.
Breites Leistungsspektrum
Neben der routinemäßigen ambulanten Vorstellung mit Diagnostik wie Echokardiographie, EKG, Spiroergometrie werden diagnostische und interventionelle Herzkatheteruntersuchungen durchgeführt. MRT des Herzens werden in täglicher Routine erstellt. Die Kinderherzchirurgie und die spezialisierten Anästhesistinnen und Anästhesisten führen die Eingriffe bei EMAH durch, die postoperative Betreuung erfolgt auf der eigenen Intensivstation. Auch Schwangerschaften von EMAH-Patientinnen werden durch unsere Klinik interdisziplinär betreut.
