Zur
chirurgischen Behandlung von Weichteilsarkomen der Extremitäten
Horst Aschoff, Claudia Lunow
Einleitung
Weichteilsarkome stellen ein seltenes Krankheitsbild dar und machen beim
Erwachsenen nicht mehr als ein Prozent aller Malignome aus. Hinsichtlich
der Lokalisation ist die untere Extremität mit etwa 45 Prozent die
am häufigsten betroffene Körperpartie, gefolgt vom Körperstamm
(ca. 30 Prozent), der oberen Extremität (ca. 15 Prozent) sowie Kopf
und Hals (ca. zehn Prozent).
Weichteiltumore bedürfen hinsichtlich der Differenzialdiagnostik
eines besonderen Augenmerks. Die vielfältigen Erscheinungsbilder
allfälliger Weichteilgeschwülste an Stamm und Extremitäten
führen häufig seitens des Patienten zur Bagatellisierung als
auch seitens ärztlicher Begutachtung zu Fehlinterpretationen, so
dass bei etwa 20 Prozent aller Weichteilsarkome mehr als sechs Monate
bis zur endgültigen Diagnosestellung verstreichen.
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| Tab. 1: Häufigkeit und Lokalisation der beobachteten Weichteiltumore |
Die verschiedenen
Tumortypen treten dabei in ganz unterschiedlicher Häufigkeit auf
und zeigen in Abhängigkeit vom Typ und vom histologisch zu erfassenden
Grading jeweils auch sehr unterschiedlichem Verhalten hinsichtlich Malignität
und Prognose. Therapie und Prognose werden weiterhin entscheidend von
Tumorgröße und -lokalisation beeinflusst. Nach wie vor stellt
die radikale chirurgische Resektion des Tumors im Gesunden die wichtigste
therapeutische Maßnahme bei der Behandlung der Weichteilsarkome
dar. Das Auftreten von Lokalrezidiven und Fernmetastasen, vornehmlich
in Lunge und Leber, korreliert eng mit einer unvollständigen Primärtumorentfernung,
die Überlebensrate wird dabei mehr von den Komplikationen durch eine
Fernmetastasierung denn durch Lokalrezidive negativ beeinflusst.
Die Tatsache, dass die Klinik für Plastische, Hand- und Rekonstruktive
Chirurgie der Sana Kliniken Lübeck in den vergangenen drei Jahren
gehäuft mit solcher Art Tumore konfrontiert wurde, hat uns veranlasst,
diese Fälle aufzuarbeiten und einige Kasuistiken vorzustellen.
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| Abb. 1: Schwellung rechter Oberarm |
Fallvorstellungen
Insgesamt wurden in den Jahren 2005 bis heute 13 auffallend große
und z. T. sehr schnell wachsende Weichteiltumore der Extremitäten
mit einem Durchmesser von bis zu 25 cm behandelt (Tab. 1).
Bei fünf dieser Weichteiltumore handelte es sich um gutartige Lipome
ohne Anhalt für Malignität (Abb. 1 u. 2). Interessant ist dabei
jedoch, dass die endgültige histologische Diagnose in einigen dieser
Fälle erst nach Einholen einer Referenzbegutachtung durch einen zweiten
Pathologen gestellt wurde. Die histologische Aufarbeitung solcher Lipome
erscheint also aufwändig und birgt offensichtlich Falltüren.
Insgesamt acht der
von uns behandelten Tumoren entpuppten sich als maligne Weichteilgeschwülste,
stellvertretend sollen hier vier Kasuistiken kurz dargestellt werden.
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| Abb. 2: Benignes Lipom |
67- jähriger ansonsten gesunder Pat. mit schnell großer Raumforderung am rechten Oberschenkel dorsal. Der Patient sei vor kurzem auf einer Treppe ausgerutscht, die Geschwulst sei angeblich innerhalb weniger Tage aufgetreten, gemäß MRT nicht infiltrierend und gut abgrenzbar, was durchaus einem möglichen Lipom entsprechen könnte (Abb. 3). Hinweise für eine Lymphknotenvergrößerung oder spezifische Prozesse thoracal, abdominell oder retroperitoneal konnten präop. per CT und Sonographie ausgeschlossen werden. Die operative Entfernung des Tumors gestaltete sich vergleichsweise einfach, histologisch fand sich ein hoch differenziertes Liposarkom, RO reseziert (Abb. 4). Der postoperative Verlauf war unkompliziert bei vollständig erhaltener Funktion des rechten Beines (Abb. 5).
Diese Art Tumor neigt mit ca. 60 Prozent zu Lokalrezidiven, ohne dass sie metastasieren, eine Metastasierung tritt erst auf nach möglicher Entdifferenzierung eventueller Lokalrezidive. Das postoperative Management folgt den spezifischen Empfehlungen anerkannter Sarkomzentren und beschränkt sich auf regelmäßige MRT-Kontrollen des Lokalbefundes zum Ausschluss eines Lokalrezidivs.
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| Abb. 3: 67-jähriger Patient, schnell wachsender Tumor, MRT re. Oberschenkel, glatt begrenzte Raumforderung dorsal |
Die 62-Jährige wurde nach vorausgegangener Punktion einer sonografisch nachweisbaren z. T. flüssigkeitsäquivalenten Raumforderung rechts gluteal zugewiesen. Punktiert worden sei hämolytischer Cysteninhalt (Abb. 6). Zurückgeführt wurde das Geschehen auf einen bereits längere Zeit zurückliegenden Sturz auf das Gesäß. Immer noch unter der Vorstellung eines Hämatoms erfolgte dann der Versuch einer minimalinvasiven Entlastung, das gewonnene Punktat war zytologisch unauffällig. Wg. der Ausbildung eines scheinbaren, neuerlichen Hämatoms erfolgte im Anschluss daran die offene Revision mit Gewinnung großer Anteile von zerfallendem Weichgewebe, bei dem es sich histologisch um ein hochmalignes pleomorphes Liposarkom handelte. Bei der anschließenden MRT-Diagnostik kam ein ausgedehnter, teils intragluteal gelegener Weichteilprozess zur Darstellung mit enger Beziehung zum pararectalen Fettgewebe, allerdings sicher in seiner Ausdehnung verfälscht durch das postoperative Ödem (Abb. 7). Die RO-Resektion des Tumors erfolgte dann in Kooperation mit den Allgemeinchirurgen im Hause mit unkompliziertem postoperativem Verlauf (Abb. 8, 9).
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| Abb. 4: RO-Resektion eines hoch differenzierten Liposarkoms (Abbildungen/Quelle: Dr. Horst Aschoff) | Abb. 5: Unkomplizierter postoperativer Verlauf, keine Funktionseinbuße |
Wg. der statistisch erhöhten Wahrscheinlichkeit für eine Fernmetastasierung erfolgen in zunächst dreimonatigem Abstand eine CT-Kontrolle des Thorax, zum Ausschluss eines Lokalrezidivs ein MRT. Vier Wochen postoperativ wurde die lokale Bestrahlung der Glutealregion re. eingeleitet. Bis dato ergab sich kein Hinweis für ein Lokalrezidiv oder eine Filiarisierung des Tumors.
Kasuistik 3
Es handelte sich um eine 65-jährige Patientin mit einer seit einigen Wochen bestehenden Schwellung im Bereich der linken Oberschenkelinnenseite (Abb. 10). Eine einmalige Punktion durch den Hausarzt war unauffällig und zeigte Hämatomflüssigkeit. Auch hier vermutete die Pat. selbst ein länger zurückliegendes Unfallereignis, nämlich eine Zerrung des li. Oberschenkels als Ursache für das Geschehen. Im MRT fand sich dann eine glatt begrenzte Raumforderung in der gesamten Adduktorenloge ohne Zeichen einer Infiltration der Umgebung (Abb. 11). Eine durch uns per sog. „true cut biopsie“ gewonnene Gewebeprobe zeigte zerfallendes Weichgewebe, histologisch einem Leiomyosarkom entsprechend. Angesichts des günstigen MRT-Befundes erfolgte die komplette Ausräumung der Adduktorenloge (Abb. 12). Die histologische Aufarbeitung des Gewebes zeigte ein im Gesunden resiziertes, gering differenziertes Leiomyosarkom, also am ehesten um ein Sarkom, ausgehend von der glatten Muskulatur einer Gefäßwand. Der postop. Verlauf war durch eine Lymphfistel kompliziert, drei Monate postop. allerdings war diese trocken abgeheilt und es zeigte sich eine überraschend geringe Funktionsminderung des Beines. Eine an sich erforderliche Radiatio des li. Oberschenkels wurde wg. der Lymphfistel zunächst ausgesetzt, sieben Monate nach Ersteingriff imponierte bei der Patientin dann trotz der histologisch nachgewiesenen RO-Resektion ein Lokalrezidiv, welches neuerlich mittels großzügiger Resektion sämtlicher tumortragender Anteile unter Mitnahme von M. satorius, M. semitendinosus sowie der angrenzenden Bereiche behandelt wurde. Die im Laufe der postop. Phase durchgeführte Diagnostik mit Lungen-CT und CT der Leber zeigte im Vergleich zur Voruntersuchung neu aufgetretene, pulmonale Rundherde in beiden Lungenflügeln. Die überaus rasche Progredienz dieses Befundes führte zum Ableben der Patientin knapp ein Jahr nach Diagnosestellung.
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| Abb. 6: 62-jährige Patientin mit sonografisch z. T. flüssigkeitsäquivalenter RF re. gluteal | Abb. 7: MRT eines re. intragluteal gelegenen Weichteilprozesses |
Kasuistik 4
Ein 83-jähriger Pat. wird wg. eines schnell wachsenden Tumors im Bereich der li. Oberschenkelinnenseite zugewiesen, vorausgegangen sei ein Sturz etwa acht Wochen vor Einweisung, Unfallgeschehen und Raumforderung werden seitens des Patienten in kausalem Zusammenhang gesehen. Der Befund zeigt einen derben, weit nach dorsal umgreifenden Tumor, vom Aspekt her malignomverdächtig. Die präoperative Diagnostik zeigte im MRT einen soliden Tumor im Bereich der Adduktorenloge mit Einscheidung des N. ischiadicus (Abb. 13), außerdem fand sich im CT eine Filiasierung in Lunge und Leber. Makroskopisch konnte der Tumor radikal ohne Verletzung von Gefäß oder Nerv entfernt werden (Abb. 14), histologisch entsprach dieser einem hoch und herdförmig mittelgradig differenzierten Liposarkom.
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| Abb. 8: RO-Resektat des hochmalignen pleomorphen Liposarkoms | Abb. 9: Befund ca. vier Wochen postoperativ |
Diskussion
Kennzeichnend für alle vorgestellten Fälle ist der relativ lange Zeitraum zwischen dem ersten Bemerken einer Raumforderung und der endgültigen Sicherung der Diagnose. Dem Kausalitätsbedürfnis der Patienten entsprechend werden Schwellungen leicht auf Bagatelltraumen zurückgeführt, nur die exakte Anamnese und klinische Untersuchung schützen den Arzt vor Fehldiagnosen.
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| Abb. 10: Schwellung li. Oberschenkelinnenseite nach Sturz vor mehreren Wochen | Abb. 11: MRT li. OS - glatt begrenzte Raumforderung in der Adduktorenloge |
Bei jedem begründeten Verdacht auf das mögliche Vorliegen einer durch äußere Umstände nicht plausibel zu erklärenden Weichteilschwellung muss eine umfassende Diagnostik in Gang gesetzt werden.
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| Abb. 12: RO-Resektion eines Leiomyosarkoms |
Die Sonografie kann
dem erfahrenen Untersucher erste Hinweise auf das Vorliegen einer malignen
Raumforderung geben, für die Extremitäten ist aber das Kontrastmittel
gestützte MRT die Untersuchung der ersten Wahl bei der Darstellung
von Weichteilsarkomen.
Die histologische Sicherung sollte mittels so genannter „True-Cut-Technik“,
also mittels offen chirurgischer Gewebsentnahme und nicht mittels Punktion
oder Stanzbiopsie erfolgen, um falsch negative Ergebnisse zu vermeiden.
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| Abb. 13: 83-jähriger Patient, acht Wochen nach Sturz, schnell? wachsender Tumor li. Oberschenkel | Abb. 14: R1-Resektat eines pleomorphen Liposarkoms |
Ziel jeder chirurgischen
Therapie muss die RO-Resektion des Tumors im Gesunden sein, da hiervon
entscheidend das Nicht-Auftreten von Lokalrezidiven als auch von Fernmetastasen
abhängt. Der Radikalität der chirurgischen Maßnahme werden
jedoch durch den drohenden Verlust der Funktion einer Extremität
Grenzen gesetzt, da in mehreren Studien keine signifikanen Unterschiede
hinsichtlich der Überlebensrate zwischen primärer Amputation
und Extremitätenerhalt gesehen wurden. Das Überleben des Patienten
hängt in jedem Fall mehr vom Vorliegen von Fernmetastasen als von
Komplikationen ab, die durch das Auftreten von Lokalrezidiven entstehen.
Anzustreben für die Behandlung der Weichteilsarkome ist demnach die
extremitätenerhaltende chirurgische Behandlung. Sowohl durch Verfeinerung
der chirurgischen Techniken als auch durch Fortschritte in der onkologischen
Behandlung konnte der Anteil der initial für erforderlich gehaltenen
Extremitätenamputationen auf ca. fünf Prozent aller behandelten
Fälle gesenkt werden. Ausreichend engmaschige Nachkontrollen mit
regelmäßigen Kontroll-MRT und -CT sind ein weiterer unverzichtbarer
Baustein der erfolgreichen Behandlung der Weichteilsarkome.
Dr. Horst Aschoff, Sana Kliniken Lübeck, Krankenhaus Süd,
Abt. Plastische und Handchirurgie, Kronsforder Allee 71-73, 23560 Lübeck
Schleswig-Holsteinisches
Ärzteblatt 10/2008
S. 58-62
