Abb. 1: Schmerzausbreitung der Trigeminusneuralgie: 1. Ast: Stirn und Nasenrücken 2. Ast: Oberkieferbereich 3. Ast: Unterkieferbereich (Quellen: ÄKHH)

Die Trigeminusneuralgie ist gekennzeichnet durch einseitige, blitzartig einschießende Schmerzattacken im Versorgungsgebiet des I. bis III. Trigeminusastes (Abb. 1). Die Attacken sind von Sekunden Dauer, häufig in Serien auftretend. Bei hoher Schmerzintensität können sie durch Reizung so genannter Triggerzonen ausgelöst werden (z. B. durch Berührung, Luftzug, Kauen).
Synonym werden Begriffe wie Tic doloreux, typische oder idiopathische Trigeminusneuralgie gebraucht (Tab. 1). Idiopathisch ist jedoch irreführend, da - wie man heute weiß - ein Gefäß-Nerv-Konflikt im Übergang zwischen Trigeminusnerven und Brücke ursächlich vorliegt. Durch den Gefäß-Nerven-Kontakt kommt es zu einer umschriebenen Atrophie der Dendroglia/Myelinscheide. Dieser Übergangsbereich ist besonders sensibel. Durch die Atrophie (dieser Isolierschicht) können Impulse von den Fasern, die die Berührungsempfindung weiterleiten, auf Schmerzfasern überspringen. Diese „Ephapsen“ erklären gut die Triggerbarkeit sowie die blitzartig einschießenden Schmerzen.

Die Trigeminusneuralgie beginnt in der Regel nicht vor der 4. Lebensdekade, die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Lebensalter. Die jährliche Inzidenz beträgt bei Männern 3,4/100 000, bei Frauen 5,9/100 000. Am häufigsten sind der II. und III. Trigeminusast zusammen betroffen, es folgen der II. und III. Ast jeweils allein. Die Beteiligung des I. Trigeminusastes ist ebenso wie ein beidseitiger Befall so selten, dass an der Diagnose der Trigeminusneuralgie gezweifelt werden muss. Der neurologische Befund erweist sich als regelrecht. Insbesondere lassen sich keine sensiblen Defizite und auch keine zusätzlichen neurologischen Herdsymptome feststellen (Tab. 2). Differenzialdiagnostisch muss die Trigeminusneuralgie von der Trigeminusneuropathie unterschiedlicher Ätiologie, vom atypischen Gesichtsschmerz sowie dem seltenen SUNCT-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection, tearing, sweating and rhinorrhoea) abgegrenzt werden (Tab. 3).

MRT: T2-Dünnschicht, Trigeminusneu-rinom (schmaler Pfeil) li. am Übergang zum Ganglion Gasseri, Gefäß-Nerven-Kontakt (breiter Pfeil) Abb. 2: Darstellung des arachnoidalen Verlaufes

MRT: T1 nach KM, Asymmetrie mit erweitertem linken KHBW, keine KM-Anreicherung, kein erkennbarer Tumor	MRT: Diffusionswichtung, Diffusionsstörung im linken KHBW; pathognomischer Befund für ein Epidermoid
MRT: T2-Dünnschicht transversal, der re. N. Trigeminus gut abgrenzbar, der li. Trigeminus wird durch das nahezu liquorisointense Epidermoid verlagert	MRT: T2-Dünnschicht koronar, der li. Trigeminus (Pfeil) wird durch das Epidermoid nach kranial verdrängt
Abb. 3 a und b: Differenzialdiagnose der Trigeminusneuralige: Epidermoid

Bei knochendestruierenden Prozessen oder Tumoren, die in die Schädelbasis einwachsen, ist die Computertomographie eine unverzichtbare Zusatzmethode, um das Ausmaß der Knochendestruktion oder eine Tumormatrix ausreichend darzustellen. Die Morphologie der Knochendestruktion ist darüber hinaus ein wichtiges differenzialdiagnostisches Kriterium (Abb. 4).

Eine zusätzliche Angiographie ist indiziert beim Verdacht auf eine arteriovenöse Malformation (AV-Angiom, craniale Durafistel) oder ein Aneurysma, die in der Regel in den genannten MR-Sequenzen als atypische tubuläre Signalauslöschung („flow void“) erfasst werden. Eine MR-Angiographie sollte bei positivem Nachweis ergänzt werden. Bei stark vaskularisierten Tumoren können eine präoperative Angiographie und ggf. eine superselektive Tumor-Embolisation erforderlich sein.

Der Kontakt zwischen Trigeminus-Austrittspunkt und Gefäß, ganz überwiegend der A. cerebelli superior, ist ein häufiger Befund, der - für sich allein genommen - keine pathogene Bedeutung besitzt (Abb. 2). Gefäß-Nerven-Kontakte können abhängig von der technischen Untersuchungsqualität bei mindestens 25 Prozent gesunder Kontrollpersonen erhoben werden. Insbesondere bei älteren Patienten mit hypertensiver Makrovaskulopathie sieht man häufig eine Elongation der A. basilaris mit direktem Kontakt zum N. trigeminus, ohne dass dies Symptome auslösen würde. Nur in Verbindung mit der Symptomatik einer klassischen Trigeminusneuralgie ist der Nachweis eines Gefäß-Nerven-Kontaktes diagnostisch zu werten und bei der Indikation zur operativen Therapie zu berücksichtigen.

	MRT: fettgesättigt nach KM, KM anreichender Tumor in der re. Felsenbeinspitze mit Hirnstammkompression am Austrittspunkt des re. N. Trigeminus und Infiltration der temporalen Dura	CCT: Maligne Knochendestruktion im Felsenbein und Os temporale re. sowie im Clivus
	Abb. 4: Differenzialdiagnose der Trigeminusneuralgie: Schädelbasistumor - Sarkom

3. Medikamentöse Therapie
Die zur Anwendung kommenden Medikamente sind in Tab. 5 zusammengefasst.

Im Allgemeinen sollte zunächst ein Therapieversuch mit Carbamazepin in einschleichender Dosierung unternommen werden. Wegen weniger Interaktionen könnte auch Oxcarbazepin primär Verwendung finden, welches in einem Verhältnis 1,5 : 1 zum Carbamazepin steht. Insbesondere bei älteren Patienten muss hier jedoch eine gelegentlich auftretende Hyponatriämie als Nebenwirkung berücksichtigt werden.

Bei therapierefraktären Schmerzen ergibt sich die Indikation für eine add-on-Therapie mit Lamotrigin bzw. Gabapentin. In der letzten Zeit hat sich - auch bereits in der Monotherapie - Pregabalin in einer bereits effektiven Anfangsdosierung von 2 x 75 mg täglich bei guter Verträglichkeit bewährt. Phenytoin kann in parenteraler Form bei Schluckunfähigkeit wertvoll sein. Bei anhaltenden Schmerzsalven im Akutfall kann hier 250 mg Phenytoin i. v. in 20 Minuten einen Durchbruch ermöglichen.

Generell hat zu gelten, dass eine Monotherapie zu bevorzugen ist in Verbindung mit konsequenter Aufsättigung. Umsetzen oder Kombination sollte erst bei Refraktärität erwogen werden. Generell gilt, die niedrigste noch wirksame Dosis zu finden. Der Versuch einer Dosisreduktion sollte im Allgemeinen erst nach vier bis sechs Wochen Schmerzfreiheit durchgeführt werden.

4. Operative Verfahren
Nach Versagen oder Unverträglichkeit der konservativen Therapie, aber auch bei berufsbedingten Bedenken gegen die medikamentöse Therapie (z. B. bei Kraftfahrern) muss an eine operative Therapie gedacht werden. Bevorzugt wird im Allgemeinen die kausale, nicht destruktive mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta (Tab. 6). Alle perkutanen Verfahren sind destruktive Verfahren. Im Einzelfall muss eine individuelle Therapie in Abhängigkeit von Alter, Begleiterkrankungen, aber auch Patientenwunsch (z. B. Angst vor Schädeleröffnung) gesucht werden. Die häufigsten Verfahren sind die Thermoläsion des Ganglion Gasseri und die mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta, die im Folgenden näher beschrieben werden.

4.1. Thermoläsion des Ganglion Gasseri
Das ursprüngliche Prinzip der kontrollierten Thermoläsion ist die möglichst selektive Ausschaltung der Schmerzfasern. Die Schmerzfasern (A - und C-Fasern) haben nur eine dünne bzw. keine Myelinschicht. Damit sollen sie gegenüber einer Erhitzung viel anfälliger sein als Fasern mit einer dickeren Myelinschicht. Tatsächlich kommt es bei einer Erhitzung auf 65-70° C jedoch zu einer Schädigung praktisch aller Fasern, wobei die Entfernung zur Nadelspitze eine Rolle spielen dürfte. So muss man nach einer Thermoläsion neben der Schmerzfreiheit doch auch gewisse Gefühlsstörungen in Kauf nehmen.

Technik: Die Thermoläsion wird in Kurznarkose durchgeführt. Ca. 2-3 cm lateral des Mundwinkels wird eine Thermosonde eingeführt und unter Röntgen-Bildwandler-Kontrolle durch das Foramen ovale hindurch bis zur Trigeminuswurzel geschoben (Abb. 5). Die exakte Position wird durch Stimulation beim wachen Patienten so lange variiert, bis eine Reizung genau im schmerzhaften Gesichtsbereich gelingt. Unter Kurznarkose wird dann die Nadelspitze auf 65-70° C für eine Minute erhitzt.

Ist die Stimulationsstärke zum Erzielen eines Schmerzes verdreifacht oder bereits eine Analgesie im lädierten Bereich vorhanden, wird die Thermoläsion beendet und die Nadel entfernt. Der Patient kann in der Regel ein bis zwei Tage später die Klinik verlassen.

Die Erfolgsquote ist mit über 90 Prozent sehr günstig, teilweise werden auch sehr günstige Langzeitergebnisse mit 80 Prozent nach zehn Jahren angegeben. Im Falle eines Rezidivs kann die Thermoläsion wiederholt werden. Auch einige atypische Trigeminusneuralgien können mit dem perkutanen Verfahren günstig, wenn auch deutlich weniger erfolgreich beeinflusst werden.

4.2. Mikrovaskuläre Dekompression (Jannetta-Operation)
Diese Behandlungsmethode ist die einzige kausale Behandlung der typischen Trigeminusneuralgie. Prinzip ist die Behebung des Gefäß-Nerven-Kontakts im präpontinen Trigeminusabschnitt. Dies wird realisiert durch Einbringen eines Polsters zwischen Nerven und Gefäß. Die Operation führen wir in der Regel in Rückenlage mit zur Gegenseite gedrehtem Kopf durch. Vorteil dieser Lagerung ist, dass das Kleinhirn nach Liquorentnahme mit der Schwerkraft nach unten zieht und so automatisch den Kleinhirnbrückenwinkel ohne Retraktion freigibt. Nach Durchtrennen einiger arachnoidaler Adhärenzen werden der Trigeminus und das komprimierende Gefäß im Kleinhirnbrückenwinkel freipräpariert. Häufig findet man eine erhebliche Druckusur am Nerven. Nach Abpräparation und evtl. Verlagerung des Gefäßes wird ein Polster (z. B. ein Teflon- oder Muskelstück) eingelegt, um den erneuten Konflikt zu verhindern (Abb. 6). Danach wird die Wunde mittels Dura-, Muskel-, Subkutan- und Hautnaht wieder verschlossen. Die kleine ca. 2-2,5 cm große Trepanationsöffnung wird durch Knochenzement (Palacos) verschlossen. Der Krankenhausaufenthalt liegt im Allgemeinen bei sieben Tagen.

Die Erfolgsquote ist hoch: Schmerzfreiheit wird in über 80 Prozent erreicht, in gut 15 Prozent erzielt man Schmerzlinderung. Die Patienten wachen in der Regel bereits schmerzfrei aus der Narkose auf. Die Mortalitätsrate liegt bei 0,5 Prozent, Komplikationen werden in 3,6 bis 34 Prozent angegeben, erwähnenswert sind hier die Hypästhesie im Trigeminusbereich, die Taubheit des ipsilateralen Ohres und die Liquorfistel. Operationsbedürftige Rezidive treten in einer Größenordnung von elf Prozent bei mittlerer Nachbeobachtungszeit von sechs Jahren auf.

Es gibt heute eine Reihe von Erkrankungen (z. B. Facialisspasmus, Glossopharyngeusneuralgie, Tinnitus), die durch einen Gefäß-Nerven-Konflikt ausgelöst werden und ebenso gut mit einer mikrovaskulären Dekompression geheilt werden können (Tab. 7).

4.3. Seltene Verfahren
Diese Verfahren sind weniger verbreitet, es gibt aber doch einige Zentren, die die nachfolgend erwähnten Behandlungsformen favorisieren und erhebliche Fallzahlen sowie entsprechende Erfahrungen besitzen.

4.3.1. Glycerolinjektion
Die Glycerolinjektion wird mit der gleichen Punktionstechnik wie die Thermoläsion durchgeführt. Die Nadelspitze wird in die Trigeminuszisterne (die das Ganglion Gasseri umgibt) platziert. Injiziert werden ca. 0,4 ml Glycerol, ein wasserfreier Alkohol. Die Erfolgsquote liegt bei über 90 Prozent, die Langzeiterfolge werden nach zehn Jahren mit 80 Prozent angegeben. Gefühlsstörungen sind häufig, störende Dysästhesien werden mit 20-40 Prozent angegeben. Die Anaesthesia dolorosa (Schmerz bei gleichzeitigem Ausfall der Oberflächensensibilität) wird mit 1,8 Prozent erwartet, aseptische Meningitiden sind möglich.

4.3.2. Ballonkompression des Ganglion Gasseri
Hierfür wird ein 4-French aufblasbarer Ballonkatheter in der oben beschriebenen Punktionstechnik (5.1) in die Trigeminuszisterne eingeführt und mit 0,75-1 ml (entsprechend einem intraluminalen Druck von 1 000-1 500 mmHg) gefüllt. Die anfänglichen Ergebnisse entsprechen denen anderer perkutaner Verfahren, die Rezidivquote ist jedoch höher; die Anaesthesia dolorosa tritt dagegen nur extrem selten auf (0,1 Prozent).

4.3.3. Stereotaktische („Radiochirurgische“) Bestrahlung
Der Anfangserfolg der stereotaktischen Bestrahlung der Trigeminusnervenwurzel liegt bei über 85 Prozent und sinkt nach 33 Monaten auf 75,4 Prozent ab. Nach der Prozedur treten Gefühlsstörungen in ca. zehn Prozent der Fälle auf, Langzeitergebnisse müssen abgewartet werden.
Die früher geübten läsionellen Therapien (Exhärese peripherer Trigeminusäste und extradurale Durchtrennung von Trigeminusästen an der Schädelbasis) können mit den Erfolgs- und Komplikationsquoten der perkutanen Verfahren nicht mithalten und sollten nicht mehr durchgeführt werden (AWMF Leitlinie Neurologie: Trigeminusneuralgie).

Zusammenfassung

Die klassische Trigeminusneuralgie kann klinisch bereits durch sorgfältige Schmerzanalyse mit hoher Sicherheit diagnostiziert werden. Symptomatische Trigeminusneuropathien und der atypische Gesichtsschmerz müssen differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden. Die bildgebende Diagnostik ist hier besonders zum Tumorausschluss wichtig. Der Gefäß-Nerven-Kontakt kann bei geeigneten, hoch auflösenden NMR-Schichten bereits häufig erkannt werden, kann aber auch ohne entsprechende Symptomatik vorkommen.

Nach Versagen oder Unverträglichkeit der medikamentösen konservativen Therapie sind die weitest verbreiteten operativen Verfahren die kausale mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta oder die symptomatische Thermoläsion des Ganglion Gasseri. Beide haben eine günstige Prognose bei - in geübter Hand - geringer Komplikationsrate. Sofern es der klinische Zustand erlaubt, ist die kausale mikrovaskuläre Dekompression vorzuziehen, da sie eine Heilung mit geringer Rezidivrate ohne zusätzliche Sensibilitätsstörungen verspricht.

Mit freundlicher Nachdruckgenehmigung des Hamburger Ärzteblattes Heft 12/2006

Literatur bei den Verfassern

Prof. Dr. Uwe Kehler, Neurochirurgie,
PD Dr. Bernd Eckert, Neuroradiologie,
Prof. Dr. Axel Müller-Jensen, Neurologie,
Neurozentrum der Asklepios Klinik Hamburg Altona, Paul-Ehrlich-Str. 1, 22763 Hamburg