Epidemiologisches
Bulletin:
Zu zwei tödlich verlaufenden Erkrankungen im Erwachsenenalter
Windpocken
Windpocken (Varizellen) - verursacht durch das Varicella-Zoster-Virus,
VZV - sind eine meist mild verlaufende exanthematische Erkrankung, die
bisher hauptsächlich im Kindesalter auftrat. Dabei können
Komplikationen auch bei sonst gesunden Kindern vorkommen. Bei den bisher
seltenen Erkrankungen im Jugendlichen- und Erwachsenenalter sind insbesondere
immungeschwächte Personen und Schwangere durch schwere und teilweise
lebensbedrohliche Verläufe gefährdet. Mit zunehmender Auswirkung
der Impfung im Kindesalter könnten zukünftig Erkrankungen
jenseits des Kindesalters häufiger in Erscheinung treten. Nachfolgend
wird über zwei tödlich verlaufende Erkrankungen bei erwachsenen
Personen im mittleren Lebensalter berichtet. Beide Betroffenen galten
bis zum Zeitpunkt der Erkrankung als gesund.
l. Bericht zu einer Patientin mit zunächst unbekannter akuter
myeloischer Leukämie
Am 04.01.2006 erhielt das Gesundheitsamt Südwestpfalz die Nachricht
über eine letal verlaufende Windpocken-Erkrankung bei einer 53-jährigen
Frau. Im Rahmen der daraufhin durchgeführten Ermittlungen ergab
sich, dass die Betroffene am 29. Dezember 2005 über plötzlich
aufgetretene abdominelle Schmerzen geklagt hatte, die am Folgetag zur
stationären Aufnahme und weiteren Diagnostik in einem peripheren
Krankenhaus führten. Wegen auffälliger Panzytopenie (Leukozyten
1.200/µl, Erythrozyten 2.92 1012/l, Thombozyten 57.000/µl.)
und einer erhöhten Lactatdehydrogenase (LDH 1197 U/l) erfolgte
zur Abklärung dieser Befunde am 30.12. die rasche Verlegung in
die hämatologisch-onkologische Abteilung einer Universitätsklinik.
Noch am Tag der Verlegung trat am gesamten Integument, besonders aber
am Körperstamm ein Exanthem mit Maculae, Bullae und Krusten auf.
Zudem verschlechterten sich der Allgemeinzustand und die respiratorische
Situation der Patientin zunehmend, sodass noch am selben Tag eine intensivmedizinische
Versorgung mit Intubation und maschineller Beatmung erforderlich wurde.
Klinisch und labordiagnostisch zeigte sich das Vollbild eines septischen
Schocks und es kam zu einem Multiorganversagen (akutes Leber- und Nierenversagen
sowie Acute Respiratory Distress Syndrome - ARDS). Ein hinzugezogener
Dermatologe hatte zuvor die Diagnose Varizellen bestätigt. Aufgrund
des klinischen Verdachtes war sofort mit einer antiviralen Therapie
mit Aciclovir (3 x 10 mg/kg KG i. v.) begonnen worden. Diese wurde bei
zusätzlichem Verdacht auf eine Immunschwäche ergänzt
durch die Gabe von Varizella-Zoster-Immunglobin (25 IE/kg KG i. v.).
Trotz ausgedehnter intensivmedizinscher Maßnahmen war eine Kreislaufstabilisierung
nicht möglich und die Patientin starb in den Abendstunden des dritten
Krankheitstages.
Die Erhebung einer Fremdanamnese ergab, dass die Patientin acht Tage
vor der Erkrankung Kontakt zu zwei an Varizellen erkrankten Kindern
gehabt hatte. Bis zum Zeitpunkt des Auftretens der Varizellen war keine
schwere Grunderkrankung bekannt gewesen. Post mortem konnte im Rahmen
der pathologischanatomischen Diagnostik als Ursache der bei Aufnahme
bestehenden Panzytopenie eine bisher nicht bekannte akute myeloische
Leukämie diagnostiziert werden.
II. Bericht zu einem Patienten ohne bekannte Grunderkrankung
Im Zusammenhang mit Recherchen zum zuvor geschilderten Fall wurde das
Gesundheitsamt Südwestpfalz auf eine weitere letal verlaufende
Windpocken-Infektion aufmerksam. Danach war ein 50-jähriger Mann
am 31. Juli 2005 an Windpocken gestorben. Der folgende Krankheitsverlauf
wurde ermittelt: Der laut Angaben des betreuenden Hausarztes gesunde
50 Jahre alte Mann hatte am 27. Juli 2005 zunächst lediglich Bauchschmerzen
verspürt. Am nächsten Tag waren zusätzlich Effloreszenzen
ausgehend vom Kopf- und Halsbereich aufgetreten, die sich im weiteren
Verlauf rasch über den gesamten Körper ausbreiteten. Nachdem
sich der Zustand des Patienten am 3. Krankheitstag zunehmend verschlechterte,
das gesamte Gesicht ödematös geschwollen war und die Augen
sowie der Gehörgang zugeschwollen waren, wies der Hausarzt ihn
mit Verdacht auf eine akute Varizella-Zoster-Virus (VZV)-Infektion in
ein Krankenhaus ein. Bei rascher klinischer Verschlechterung mit drohendem
Nieren- und Leberversagen erfolgte die Verlegung auf die internistische
Intensivstation (Laborparameter: GPT: 4 100 U/l, AP: 412 U/l, GGT: 1
600 U/l, Quick-Wert 20 Prozent, Kreatinin 2,0 mg/dl, Harnstoff 85 mg/dl).
Trotz des Einleitens einer antiviralen Therapie mit Aciclovir (3 x 10
mg/kgKG i. v.), einer kalkulierten, ein breites Erregerspektrum abdeckenden
antibakteriellen Therapie mit Ceftriaxon und Levofloxacin, einer kontinuierlichen
venovenösen Hämodialyse sowie eine durch Adjuvans aktivierten
Protein-C-Therapie entwickelte der Patient ein septisches Kreislaufversagen,
an dessen Folgen er verstarb. Eine Immuninkompetenz konnte in diesem
Falle nicht nachgewiesen werden, wenngleich einschränkend gesagt
werden muss, dass keine Obduktion durchgeführt wurde. Die durchgeführten
Untersuchungen: Differenzialblutbild, Lymphknotenstatus und Abdomensonographie
ergaben keine Hinweise auf ein Lymphom.
Mit freundlicher Nachdruckgenehmigung des Robert Koch-Instituts, Epidemiologisches
Bulletin, Nr. 25 vom 23. Juni 2006
Dank für diesen Bericht gilt Dr. H.-U. Koch und H. Kreher, Kreisverwaltung
Südwestpfalz, Abt. Gesundheitswesen. Dank für die Überlassung
der klinischen und labordiagnostischen Daten gilt Prof. Dr. B. Gärtner,
Institut für Virologie Universitätsklinikum Homburg/Saar sowie
Dr. A. Link, Klinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum
Homburg/Saar
Kommentar
aus dem RKI
Die Populationsimmunität gegen Varizellen weist in Deutschland
bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen eine Immunitätslücke
von zwei bis vier Prozent, in einigen Altersgruppen bis zu sieben Prozent
auf, erst ab einem Lebensalter von über 40 Jahren ist die Durchseuchung
nahezu vollständig (s. a. Epid. Bulletin 46/2000 und 43/2003 [Homepage
des RKI www.rki.de > Infektionsschutz > Epidemiologisches Bulletin
> Archiv ...]). So sind einzelne Erkrankungen von Jugendlichen und
Erwachsenen nicht ungewöhnlich. Schwer verlaufende Erkrankungen
infolge einer VZV-Infektion können vorgeschädigte aber auch
gesunde Personen in allen Altersgruppen betreffen. Unter Zugrundelegen
der Veröffentlichungen in der internationalen Literatur zur Varizellen-Mortalität
wären in Deutschland jährlich 25-40 varizellenbedingte Todesfälle
zu erwarten, das entspricht 0,03-0,05/100 000Einw./Jahr (s. a. Begründung
der STIKO für eine allgemeine Varizellen-Impfung, www.rki.de >
Infektionsschutz > Impfen > Empf. der STIKO).
Bei den hier vorgelegten Fallberichten ist bemerkenswert, dass die Betroffenen
beide über 50 Jahre alt waren und sich somit in einer Altersgruppe
befanden, in der die Durchseuchung mit dem VZV nahezu 100 Prozent erreicht
hat. Der Fall der Patientin, die an einer bis dahin nicht bekannten
akuten Leukämie erkrankt war, unterstreicht erneut die besondere
Gefährdung von abwehrgeschwächten Personen und die Bedrohung
ihrer Gesundheit auch zu einer Zeit, in der eine solche Grunderkrankung
noch nicht erkannt ist.
Für Windpocken (Varizellen) besteht gegenwärtig keine Meldepflicht
gemäß IfSG. Die Gesundheitsämter erhalten allerdings
über die Leichenschauscheine Kenntnis über tödlich verlaufende
Erkrankungsfälle. Die nachträgliche Untersuchung und Auswertung
kompliziert verlaufender Windpocken-Erkrankungen - wie sie hier vom
Gesundheitsamt initiiert wurde - wird für wichtig gehalten, um
die Kenntnisse und Erfahrungen zu vermehren und daraus ggf. Schlussfolgerungen
für eine optimierte Prävention und medizinische Betreuung
ableiten zu können.
Auch wenn der tödliche Ausgang in beiden Erkrankungsfällen
bedauerlicherweise trotz der Gabe von Nukleosidanaloga und rasch eingeleiteten
intensivmedizinischen Maßnahmen nicht abgewendet werden konnte,
gilt die Empfehlung, Varizellen bei Erwachsenen rasch und sorgfältig
ärztlich zu betreuen und ganz besonders bei eintretenden Komplikationen
eine intensive medizinische Betreuung zu sichern. Dies schließt
auch die Möglichkeit einer frühzeitigen virostatischen Therapie
ein.
Für nichtimmune erwachsene Kontaktpersonen von an Varizellen erkrankten
Personen, die Kontakt zu Risikopersonen haben, kann innerhalb von fünf
Tagen nach Exposition bzw. von drei bis fünf Tagen nach Auftreten
des Exanthems beim Indexfall eine postexpositionelle Impfung als Inkubationsimpfung
in Erwägung gezogen werden. In jedem Fall sollten die Betroffenen
aber bis zum Ablauf der Inkubationszeit (bis max. 28 Tage) den Kontakt
zu den Risikopersonen strikt meiden. Für Risikopersonen wird eine
passive Immunisierung mit Varizella-Zoster-Immunglobulin innerhalb von
96 Stunden nach Exposition empfohlen, die den Erkrankungsverlauf verhindern
oder deutlich abschwächen kann.
Seit dem Jahr 2004 wird die Impfung gegen Varizellen, die schon früher
als Indikationsimpfung für bestimmte empfängliche Risikogruppen
(wie Schwangere, immungeschwächte Personen, Personen mit Neurodermitis)
von der Ständigen Impfkommission (STIKO) am RKI empfohlen worden
war, auch als Standardimpfung für alle Kinder und Jugendlichen
empfohlen. Die Impfung soll vorzugsweise im zweiten Lebensjahr durchgeführt
werden. Ungeimpfte, nichtimmune ältere Kinder und Jugendliche sollen
spätestens ab einem Alter von neun Jahren geimpft werden (s. a.
Epid. Bull. 32/2004 und 30/2005). So kann späteren, häufiger
kompliziert verlaufenden Erkrankungen vorgebeugt werden, die in Einzelfällen
- wie auch durch die beiden Fallberichte erneut belegt wird - einen
tödlichen Ausgang haben können.
Mit freundlicher Nachdruckgenehmigung Epidemiologisches Bulletin, Nr.
25/2006
Schleswig-Holsteinisches
Ärzteblatt 10/2006
S. 64-66
