Epidemiologie der Fuchsbandwurmerkrankungen in Deutschland - Daten des Echinokokkose Registers
Gemäß § 7 Abs. 3 Infektionsschutzgesetz (IfSG) ist der labordiagnostische Nachweis einer Echinokokkose nichtnamentlich direkt an das Robert Koch-Institut zu melden. Als Fälle werden nur Erkrankungen ausgewiesen, die zusätzlich zum serologischen Nachweis durch bildgebende Verfahren oder histologisch bestätigt sind. Auch ohne serologischen Nachweis sind zudem eindeutige Befunde meldepflichtig, die mit Ultraschall oder anderen Bild gebenden Verfahren erhoben werden, wie auch positive histo-pathologische Befunde. Zur Epidemiologie der alveolären Echinokokkose, der Fuchsbandwurmerkrankung, die durch Infektionen mit Echinococcus multilocularis hervorgerufen wird, ist neben den Meldedaten das Echinokokkose Register für Deutschland eine wichtige Datenquelle. Es ist Teil des Europäischen Echinokokkose Registers.
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| Abb.
1: Neuerkrankungen an alveolärer Echinokokkose in Deutschland
nach Diagnosejahr. Freiwillige Meldungen an das Europäische Echinokokkose
Register in Ulm Daten ab 1994 (n = 135). * Beginn der gesetzlichen Meldepflicht (Quelle: Europäisches Echinokokkose Register) |
In Deutschland wurde die Einrichtung des Registers auf Tagungen, in medizinischen und epidemiologischen Zeitschriften und im Internet bekannt gemacht. Ferner wurden die Krankenhäuser in den bekannten Endemiegebieten in Süddeutschland angeschrieben. Der kurze Erhebungsbogen ist über das Internet verfügbar (www.uni-ulm.de/echinokokkose). Er besteht aus zwei Teilen: Den klinischen Teil beantwortet der Arzt mit Angaben zu Diagnostik, Organbefall und durchgeführter Therapie; im epidemiologischen Teil gibt der Patient Auskunft zu Wohnorten, Haltung von Haustieren und ausgeübtem Beruf.
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Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung verlief die Erhebung zunächst schleppend, insbesondere war das Auffinden der retrospektiven Fälle schwierig. Für den Zeitraum bis zum Jahr 1993 wurden maximal fünf Fälle pro Jahr, bis 1999 maximal elf Fälle gemeldet. Ein Jahr vor Einführung der Meldepflicht gemäß § 7 Abs. 3 IfSG stieg die Zahl der Meldungen deutlich an und liegt seither bei durchschnittlich 17 Fällen. Mit geringen Abweichungen entsprechen diese freiwilligen Meldungen den Zahlen, die auf dem Meldeweg nach IfSG erhoben werden, daher wird seitens der Betreiber des Registers vermutet, dass diese der tatsächlichen Inzidenz nahe kommen. Bis Ende des Jahres 2004 wurden im Register 211 Patienten erfasst (siehe auch Abbildung 1). Bei 203 Erkrankungsfällen handelte es sich vermutlich um autochthon erworbene Infektionen, die importierten Fälle kamen aus der Türkei, Kasachstan und Südrussland. Die am längsten bekannte Diagnose stammt aus dem Jahr 1962. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen, der Altersmedian liegt bei 51 Jahren (Spannweite 7-82 Jahre).
Wahrscheinlicher Infektionsort
Um eine Aussage zum wahrscheinlichen Infektionsort treffen zu können, werden im Register alle bisherigen Wohnorte der Patienten vor Diagnosestellung erfasst; soweit möglich lückenlos. Als Infektionsort wird derzeit der Ort mit der längsten Wohndauer innerhalb der zehn Jahre vor Diagnose definiert. Hier liegt die Annahme zugrunde, dass eine lang andauernde Exposition gegenüber infektiösen Eiern notwendig ist, bis es zu einer manifesten Erkrankung kommt. Daher werden zum Beispiel Reisen in bekannte Endemiegebiete nicht erfasst. Es zeigt sich dabei eine regionale Häufung der Erkrankung: Von den 203 autochthonen Erkrankungsfällen stammt die Mehrzahl (60-65 Prozent) aus den lange bekannten Endemiegebieten der Schwäbischen Alb, Alb-Donau-Region, aus Oberschwaben und dem Allgäu. In den übrigen Regionen von Baden-Württemberg und Bayern sowie in Nordrhein-Westfalen, Niedersachsen, Hessen, Rheinland-Pfalz, dem Saarland und Berlin tritt die alveoläre Echinokokkose nur sporadisch und an unterschiedlichen Orten auf, das heißt, es finden sich bis jetzt nur Einzelfälle im Abstand von mehreren Jahren.
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Organbefall
Die Larve von Echinococcus multilocularis kann potenziell in jedes Gewebe
einwachsen, zum Beispiel auch in Knochen. Zum Zeitpunkt der Ersteingabe
war bei über 59 Prozent der Patienten nur die Leber befallen, 40
Prozent hatten neben einem ausgedehnten Leberbefall bereits einen Befall
benachbarter Gewebe oder sogar entfernter Organe. Die häufigsten
Befunde waren dabei der Befall entlang der Lebervenen und Gallengänge
und das Einwachsen in Zwerchfell und Lunge. Der überraschend hohe
Anteil extrahepatischer Befunde ist wohl auf die sorgfältige Diagnostik
(Ultraschall, CT, MRT) zurückzuführen, mit der heute bereits
kleinste Läsionen entdeckt werden können. Nur bei weniger als
ein Prozent der Patienten kam es zu einem primär extrahepatischen
Befall.
Therapie
Zum Zeitpunkt der Diagnose können je nach Ausdehnung des Parasitenbefalls
unterschiedliche Schweregrade der Erkrankung vorliegen. Der anatomische
Befund wird nach einem standardisierten Verfahren, der WHO Klassifikation
PNM: Befall der Leber (P), der Nachbarorgane (N), Vorliegen von Metastasen
(M) beschrieben1 und bestimmt das therapeutische Vorgehen. Nach Maßgabe
der Weltgesundheitsorganisation (WHO)-Empfehlungen2 werden kurativ resezierbare
Läsionen entfernt und über mindestens zwei Jahre eine Benzimidazoltherapie
durchgeführt. Dies ist nach zahlreichen Studien nur bei 20-30 Prozent
der Patienten möglich. Für die Mehrzahl der Patienten ist daher
die lebenslange medikamentöse Behandlung mit Benzimidazolen (Mebendazol,
Albendazol), die das Wachstum der Larve allerdings nur hemmen kann, Therapie
der Wahl3-5. Alle Patienten sind auf mindestens jährliche Kontrolluntersuchungen
angewiesen, in denen der aktuelle Krankheitsstatus, insbesondere mögliche
Progressionen oder Komplikationen festgestellt werden und das weitere
therapeutische Vorgehen abgestimmt wird. Für eine optimale Versorgung
sollte dies in Abstimmung mit ausgewiesenen Spezialisten geschehen. Die
Behandlungserfolge bei dieser Krankheit, die unbehandelt tödlich
verläuft, haben sich deutlich verbessert; so sind die Fünf-Jahres-Überlebensraten
bei Patienten seit Einführung der Benzimidazole auf 88 Prozent gestiegen3.
Expositionsrisiko
Um den Zusammenhang zwischen möglicher Exposition mit dem infektiösen
Agens bei beruflichen Tätigkeiten und Freizeitaktivitäten und
dem Erkrankungsrisiko zu untersuchen, wurde im Jahr 2000 eine Fall-Kontroll-Studie
mit 40 Patienten und 120 bezüglich Alter und Wohnort gemachten Kontrollpersonen
durchgeführt. Dabei zeigte sich, dass das Odds zu erkranken deutlich
höher ist bei Personen, die in der Landwirtschaft tätig sind
oder Umgang mit Hunden haben. Bei fraglich risikobehafteten Aktivitäten
im Freien wie Beeren- oder Pilzesammeln und deren Verzehr, fand sich in
dieser Studie kein solcher Zusammenhang6.
Schlussfolgerung
Mit jährlich zwischen 13 und 23 Neuerkrankunkungen gehört die
alveoläre Echinokokkose zu den seltenen Krankheiten in Deutschland.
Dem minimalen Infektionsrisiko auf Bevölkerungsebene stehen eine
hohe Morbidität, zeit- und ressourcenaufwändige Behandlung und
eine hohe psychische Belastung der Betroffenen gegenüber. Idealerweise
sollte die Diagnose - auch im Hinblick auf den unbehandelten tödlichen
Verlauf - möglichst früh gestellt werden, die Technologie dazu
ist generell verfügbar. Aber da das Larvenwachstum nicht immer Symptome
verursacht und diese bei erstem Auftreten nur unspezifisch sind, vergeht
bei einzelnen Patienten mitunter viel Zeit bis zur endgültigen Diagnose.
Mit der Einführung der Meldepflicht gemäß IfSG stieg die
Zahl der freiwilligen Meldungen in Deutschland erfreulich an. Ärzte
und Patienten sollen nun an dieser Stelle ermuntert werden, auch weiterhin
bekannt gewordene Erkrankungsfälle an das Register zu melden. Ärzte
sollten diese zudem auf dem dafür vorgesehenen gesetzlichen Weg gemäß
§ 7 Abs. 3 IfSG an das Robert Koch-Institut melden.
Mit freundlicher Nachdruckgenehmigung des Robert Koch-Instituts, Epidemiologisches
Bulletin, Nr. 15 vom 13. April 2006
Dank für diesen Beitrag gilt Dr. Petra Kern, Europäisches Echinokokkose
Register, Abt. Biometrie und Med. Dokumentation, Universität Ulm
(E-Mail petra.kern@uni-ulm.de).
Besonderer Dank gilt zudem den meldenden Kollegen und Patienten, die auf
diesem Weg einen wichtigen Beitrag zur Surveillance der alveolären
Echinokokkose geleistet haben.
Literatur:
1. Kern P, Wen H, Sato N, Vuitton DA, Cruener B, Shao Y, et al.: WHO clas-siflcation
of alveolar echinococcosis: Principles and application. Parasi-tol Int
55 (2006): 5283-8287
2. WHO-Arbeitsgruppe zur Echinokokkose: Richtlinier zur Behandlung der
zystischen und alveolären Echinokokkose beim Menschen. Chemotherapie
Journal 3 (1997): 111-119
3. Bresson-Hadni S, Vuitton DA, Bartholomot B, Heyd B, Codart D, Meyer
|P et al.: A twenty-year history of alveolar echinococcosis: analysis
of a series of 117 patients from eastern France. Eur j Gastroenterol Hepatol
12 (2000): 327-336
4. Reuter S, Jensen B, Buttenschön K, Kratzer W, Kern P: Benzimidazoles
in the treatment of alveolar echinococcosis: a comparative study and re-view
of the literature. J Antimicrob Chemother 46 (2000): 451-456
5. Kadry Z, Renner EC, Bachmann EM, Attigah N, Renner EL, Ammann RW et
al.: Evaluation of treatment and long-term follow-up in patients with
hepatic alveolar echinococcosis. Br J Surg 92 (2005): 1110-1116
6. Kern P, Ammon A, Krön M, Sinn G, Sander S, Petersen ER et al.:
Risk fac-tors for alveolar echinococcosis in humans. Emerg Infect Dis
10 (2004): 2088-2093
7. Kern P, Bardonnet K, Renner E, Auer H, Pawlowski Z, Ammann R W et al.:
European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Eu-rope,
1982-2000. Emerg Infect Dis 9 (2003): 343-349
8. RKI: RKI-Ratgeber Infektionskrankheiten - Merkblätter für
Ärzte "Echinokokkose" {http://www.rki.de> Infektionskrankheiten
A-Z > Echinokokkose)
Schleswig-Holsteinisches
Ärzteblatt 6/2006
S. 69-72
