Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen in Deutschland 1994 bis 2000

Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine tödlich verlaufende Erkrankung des Zentralen Nervensystems beim Menschen und gehört zu den spongiformen Enzephalopathien.1 Die CJK tritt sporadisch, familiär-hereditär oder iatrogen bedingt auf.1 Im Vordergrund steht die sporadische CJK, deren Ursache weitgehend ungeklärt ist. Sie wird seit Anfang dieses Jahrhunderts in einer Häufigkeit von einem Fall pro einer Million Einwohner beobachtet.1,2,3 1996 wurden in Großbritannien erstmals Fälle einer bis zu diesem Zeitpunkt unbekannten „neuen Variante“ der CJK (vCJK) beobachtet.2,4 Im Gegensatz zur sporadischen CJK, bei der das Durchschnittsalter der Patienten bei 65 Jahren liegt, tritt die vCJK bei jüngeren Patienten auf (Durchschnitts-alter 27 Jahre).2 Die vCJK weist im Vergleich zu der sporadischen CJK-Form einen anderen klinischen Krankheitsverlauf sowie ein spezifisches, neuartiges Bild der Gehirnveränderungen auf.3 Es wird heute angenommen, dass die vCJK mit der Aufnahme der Erreger der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) über die Nahrung im Zusammenhang steht.5 Bisher ist in Deutschland noch kein Fall von vCJK bekannt geworden.

Methoden der epidemiologischen Surveillance der CJK in Deutschland
In Deutschland werden seit 1993 bzw. 1994 mit zwei unterschiedlichen, voneinander unabhängigen Erfassungssystemen systematisch Fälle der CJK erfasst:

Ergebnisse der beiden Erfassungssysteme
Die Anzahl der CJK-Fälle, die von Gesundheitsämtern an das RKI übermittelt wurden, liegt deutlich unter der Anzahl der Fälle, die dem SZG bekannt wurden (Tab. 1). Die Anzahl der an das RKI übermittelten Fälle erreicht in keinem Jahr mehr als 80 % der Fälle des SZG. Der Anstieg der Fälle bis 1997 (RKI) bzw. 1998 (SZG) ist vermutlich darauf zurückzuführen, dass die Erfassung in der Anfangsphase erst flächendeckend etabliert werden musste. Obgleich des SZG in seinen konsiliarischen Untersuchungsberichten die behandelnden Ärzte regelmäßig auf die Meldepflicht bei CJK-Erkrankungen gemäß BSeuchG hingewiesen hatte, ist der Anteil der dem RKI übermittelten gesicherten und wahrscheinlichen Fälle seit 1997 auf Werte um 60 % gesunken. Die Zahl der dem RKI in den Jahren 1994 - 2000 gemeldeten CJK-Fälle liegt mit Ausnahme des Jahres 1997 unter einem Fall pro 1 Million Einwohner, für das SZG liegen die Werte ab 1995 darüber.

Regionale Aspekte: Die CJK-Inzidenz unterscheidet sich zwischen den einzelnen Bundesländern (Abb. 1). So wurden in Bremen und Rheinland-Pfalz zum Beispiel über 1,4, in Sachsen-Anhalt dagegen weniger als 0,8 Fälle pro 1 Million Einwohner bekannt, und zwar sowohl auf der Ba- sis der an das RKI übermittelten Fälle als auch auf der Basis der SZG-Daten. Zugleich aber unterscheiden sich die Anzahl der an das RKI über- mittelten Fälle und die Daten des SZG teilweise auch innerhalb der Bundesländer. Während sich diese Zahlen in Bremen und Sachsen kaum unterscheiden, differieren die Werte des SZG und des RKI in Nordrhein-Westfalen und Berlin um nahezu 100 %. Die Aussagekraft solcher Vergleiche ist allerdings durch die insgesamt niedrige Inzidenz eingeschränkt.
Altersverteilung: Das Durchschnittsalter der vom RKI erfassten Fälle ist 65,6 Jahre, das der vom SZG erfassten Fälle 66,3 Jahre; damit ergibt sich eine weitgehende Übereinstimmung untereinander, aber auch zu internationalen Werten2 (Abb. 2). In der Altersgruppe der 20- bis 39-Jährigen wurden dem RKI 7 und dem SZG 10 CJK-Fälle bekannt. Erkrankungen in dieser jungen Alterskategorie sind für CJK-Erkrankungen selten, im Rahmen der zu erwartenden Streuung jedoch nicht ungewöhnlich.
Erfassung der Sterbefälle: Auf der Grundlage der gesetzlichen Meldepflicht (VO vom 01.07.1994) war auch der Tod an Formen der humanen spongiformen Enzephalopathie zu melden. Dem RKI wurden bis zum Ende des Jahres 2000 unter den gesicherten bzw. wahrscheinlichen CJK-Fällen 343 Sterbefälle übermittelt, während das SZG entsprechend 616 Sterbefälle registriert hat (Tab. 2). Aufgrund der aktiven Verlaufsbeobachtung durch das SZG wurden bei 70 % der Sterbefälle, die dem SZG bekannt wurden, Obduktionen durchgeführt. Dies stellt im Vergleich zur bundesweiten allgemeinen Obduktionsrate von unter 10 % ein sehr gutes Ergebnis dar. Die neuropathologischen Untersuchungen wurden unter der Leitung von Prof. Dr. H. A. Kretzschmar (jetzt Ludwig-Maximilians-Universität München) durchgeführt.

Zusammenfassung und Schlussfolgerungen
Die Surveillance der CJK konnte sich in Deutsch- land seit 1994 auf zwei Erfassungssysteme stützen. Beide Überwachungssysteme mit ihrer unterschiedlichen Methodik konnten bisher in Deutschland noch keinen vCJK-Fall identifizieren. Beide Systeme weisen eine weitgehende Übereinstimmung in Bezug auf Altersstruktur und Trend auf. Aktive Surveillance-Systeme, in denen Erkrankungen aktiv gesucht und abgeklärt werden, können üblicherweise mehr Fälle erfassen als passive Systeme, in denen die erfassenden Institutionen darauf angewiesen sind, dass ihnen die Informationen zugeleitet werden. Erwartungsgemäß ist die Anzahl der durch das SZG identifizierten Fälle durchweg höher als die Anzahl der dem RKI bekannt gewordenen Fälle. Die Spezifik der CJK bringt es mit sich, dass das SZG durch eine aktive Abklärung zunächst als „möglich“ zu klassifizierende Fälle häufiger in die Klassifikation „gesichert“ oder „wahrscheinlich“ überführen kann. Andererseits konnten die dem RKI gemeldeten „möglichen“ Fälle gemäß internationaler Übereinkunft nicht im Zahlenmaterial berücksichtigt werden.

Zurzeit kann nicht gesagt werden, ob alle vom RKI erfassten anonymisierten Fälle auch dem SZG bekannt sind; es ist möglich und es gibt einzelne Hinweise darauf, dass auch das RKI Fälle erfasst hat, die dem SZG nicht bekannt wurden. Bei erster Betrachtung bleibt auch ungeklärt, weshalb die Erfassung in den einzelnen Bundesländern unterschiedlich ausfällt. Im Rahmen der weiteren Kooperation beider Einrichtungen wird diese Frage analysiert werden.
Beide Erfassungssysteme werden auch künftig benötigt, um eine Surveillance in hoher Qualität zu gewährleisten. Die Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung und die gesellschaftliche Bedeutung der CJK begründen es, das gesetzlich verankerte System der Erfassung durch Meldung durch das Erfassungssystem einer spezialisierten Arbeitsgruppe zu ergänzen. Die fortlaufende zeitnahe Analyse der mit beiden Instrumenten gewonnenen Daten ist gegenwärtig besonders wichtig, weil mit dem Auftreten von Erkrankungsfällen der neuen Variante der CJK gerechnet werden muss.
Die Beteiligung der melde- und übermittlungspflichtigen Personen und Institutionen an der passiven Erfassung im Rahmen der Meldepflicht kann noch optimiert werden. Nach § 8 Abs. 1 sind Ärzte, die den Verdacht, die Erkrankung oder den Tod an CJK oder vCJK feststellen, zur Meldung an das zuständige Gesundheitsamt verpflichtet. Des Weiteren sind Leiter von Einrichtungen der pathologisch-anatomischen Di-agnostik verpflichtet, Befunde an das zuständige Gesundheitsamt zu melden, die sicher oder mit hoher Wahrscheinlichkeit auf das Vorliegen einer sporadischen CJK oder vCJK schließen lassen. Es ist zu hoffen, dass sich durch diese neue gesetzliche Grundlage die Erfassung der CJK-Fälle im Meldesystem des öffentlichen Gesundheitswesens verbessern wird.

Schleswig-Holsteinisches

Ärzteblatt 04 / 2001